01
А
Астрономия
02
Б
Биология
03
Г
Гуманитарные науки
04
М
Математика и CS
05
Мд
Медицина
06
Нз
Науки о Земле
07
С
Сельское хозяйство
08
Т
Технические науки
09
Ф
Физика
10
Х
Химия и науки о материалах
Медицина
7 ноября
Нобелевские лауреаты: Стэнли Прузинер. «Невозможная» инфекция

Первооткрыватель прионов

Американский врач, профессор неврологии и биохимии Стэнли Прузинер
University of California San Francisco/Indicaotor.Ru

О том, как медик с российскими корнями сумел распознать «неживую» инфекцию, хотя сам первооткрыватель прионных болезней, получивший за них Нобелевскую премию, так и не поверил, что такое возможно, рассказывает наш очередной выпуск рубрики «Как получить Нобелевку».

Стэнли Бенджамин Прузинер

Родился 28 мая 1942 года, Дес-Мойнес, США

Нобелевская премия по физиологии и медицине 1997 года. Формулировка Нобелевского комитета: «За открытие прионов, нового биологического принципа инфекции».

История Нобелевской премии 1997 года началась, пожалуй, еще до рождения ее будущего лауреата. В истории науки одно открытие может совершаться в течение десятков лет, и почти у каждой Нобелевской премии долгая предыстория. Казалось бы, к середине века были известны все типы переносчиков заболеваний: вирусы, бактерии, грибы, простейшие, паразиты. Впрочем, мир вокруг оказался гораздо богаче, и на то, чтобы разгадать природу некоторых страшных заболеваний, потребовалось более полувека.

В 1920 году немецкий нейрофизиолог Ганс Кройцфельдт описал весьма необычное заболевание. Оно сопровождалось расстройством поведения, нарушениями координации движений и зрения, эпилептическими припадками и в конечном итоге привело к смерти. Годом позже соотечественник и коллега ученого Альфонс Якоб связал эту симптоматику с поражениями рогов спинного мозга и пирамидной системы. Так мир узнал о губчатой энцефалопатии, или болезни Крейцфельда (Кройцфельда) — Якоба. Или коровьем бешенстве.

Bd3ea3c1edd8eee7b4def3ef8a6057be875d1668
Ганс Кройцфельдт
Wikimedia Commons

Понимание того, что подобные заболевания носят инфекционную природу, пришло лишь более 30 лет спустя. Во второй половине 1950-х годов американский вирусолог словацко-венгерского происхождения Карлтон Гайдушек развивал работы австралийца Винсента Зигаса, который с 1953 года изучал странное заболевание, поражавшее коренное население Папуа — Новой Гвинеи. Оно получило название «куру».

На языке папуасов форе слово «куру» имеет два значения: «тряска, дрожь» и «порча». Другое название болезни, «смеющаяся смерть», целиком на совести газетчиков. Конечно, иногда она сопровождается дерганием головы и странной улыбкой, но все-таки главный видимый ее симптом — дрожь. Смерть наступает максимум через год. Распространялась болезнь весьма страшным способом, через каннибализм: человек ел мозг заболевшего куру и заражался. Когда каннибализм местных племен удалось искоренить, болезнь исчезла, хотя вспышки куру могут происходить и через 30 лет после заражения. Гайдушеку удалось экспериментально установить инфекционный характер заболевания, хотя он считал, что куру (и болезнь Крейцфельда — Якоба, инфекционный характер которой установил тоже Гайдушек) вызывается некими «медленными вирусами», ведь он был вирусологом. Тем не менее за это открытие в 1976 году он разделил Нобелевскую премию с исследователем гепатита В Барухом Бламбергом.

1b66c1ba76f984f5e6438e77d60b4a8079fbc684
Карлтон Гайдушек
Wikimedia Commons

Следующий шаг сделали британцы: радиолог Тивах Альпер и математик Джон Гриффит. В 1960-х годах они независимо друг от друга предположили, что загадочный инфекционный агент, переносчик заболевания, слишком мал для вируса — уж очень большой оказалась доза ионизирующего излучения, необходимая, чтобы его уничтожить. Вывод, казалось, напрашивался сам собой: если не вирусы, то… белки?

Тут на сцене и появился наш герой.

Надо сказать, что Стэнли Прузинер — один из множества нобелиатов с российскими корнями. В 1896 году его дед по отцовской линии, Беня Прузинер, эмигрировал в США из Москвы. Сам Стэнли в автобиографии, опубликованной на сайте Нобелевского комитета, назвал свою судьбу нетипичной для американца: родился на среднем Западе, учился на Востоке, а живет на классическом Западе…

Свое имя Стэнли получил в честь дяди, в 24 года умершего от лимфомы Ходжкина. Отец ученого был военным моряком, прошел Вторую мировую войну и участвовал в испытании первой американской водородной бомбы.

Средняя школа Уоллнат-Хиллс запомнилась Прузинеру исключительно пятилетним курсом латыни (потом этот навык оказался полезным при написании научных статей), а в остальном показалась скучной. Другое дело Университет Пенсильвании! Вот тут было много интересных курсов, великих ученых и замечательных умных студентов. Кстати, как отмечает сам лауреат, в «Пенне» он прошел и первоклассный курс истории России.

Бакалавриат Прузинер по окончании остался на местном медицинском отделении, где изучал сначала гипотермию, а затем флюоресценцию жировой ткани сирийских хомячков. Интернатуру проходил уже в Университете Калифорнии, параллельно продолжая карьеру в знаменитом Национальном институте здоровья (NIH), где он изучал ферменты — глутаминазы кишечной палочки. Ученый долго колебался, стоит ли браться еще и за это, однако привилегии, которые давал NIH, перевесили. Результат трех лет работы Прузинер описал коротко: «Выжил».

С «медленным вирусом» наш герой впервые столкнулся в 1972-м, приступив к работе в отделении неврологии Университета Калифорнии в Сан-Франциско. Всего через два месяца после начала работы от болезни Крейцфельда — Якоба (БКЯ) у него умерла пациентка. Вот тогда-то он и понял: ученые не уверены, что болезнь переносится именно вирусами. Честолюбивый молодой врач решил, что открытие молекулярной структуры возбудителя БКЯ станет хорошим началом самостоятельной научной карьеры.

1a95d8f14c0ae741601a40631571e310f6a66733
Структура нервной ткани при губчатой энцефалопатии
Wikimedia Commons

Два года работы с литературой показали, что это будет непросто, тем не менее в 1974-м Прузинер открыл свою лабораторию. Чтобы иметь возможность изучать БКЯ, ему пришлось писать заявки на гранты по глутаматному метаболизму. «Скучно, но у меня был опыт», — будет вспоминать Прузинер впоследствии.

Первая статья о выделении нового болезнетворного агента, белка-приона, вышла только в 1982 году. Собственно говоря, именно Прузинер и является автором термина «прион», составленного из двух латинских слов: proteinaceous и infectious («белковый» и «инфекция»).

Публикация вызвала настоящую бурю. Чтобы заболевания передавались при помощи белков?! Далеко не все приняли эту концепцию, тот же Гайдушек так и не признал открытие Прузинера до самой своей смерти в 2008 году.

Тем не менее наука развивалась, и через некоторое время стало понятно, что прионы — это не особая форма жизни, а собственные белки человека, ставшие патогенами из-за измененной конформации. Этот сбой может быть вызван разными причинами — от внешних воздействий до генетических нарушений. Десять лет спустя Прузинер выпустил солидный итоговый труд — «Молекулярную биологию прионов». А еще шесть лет спустя пришла долгожданная Нобелевская премия. В заключение приведем важную цитату из выступления Прузинера на банкете после вручения награды:

«Быть ученым — особая привилегия: она дарит возможность творчества, счастье со всей страстью отдаться поиску разгадок самых сокровенных тайн природы. А еще теплую дружбу коллег. Сотрудничество наше простирается далеко за пределы науки независимо от того, насколько большие открытия могли бы быть нами сделаны вместе. А наша дружба, у которой нет национальных границ, стоит еще выше».

Понравился материал? Добавьте Indicator.Ru в «Мои источники» Яндекс.Новостей и читайте нас чаще.

Подписывайтесь на Indicator.Ru в соцсетях: Facebook, ВКонтакте, Twitter, Telegram, Одноклассники.

Комментарии

Все комментарии
САМОЕ ЧИТАЕМОЕ
Обсуждаемое