Трагедия мальчика в пузыре

Научные журналисты Алексей Паевский и Анна Хоружая давно ведут свой блог истории медицины. Иногда в нем встречаются настоящие загадки, описывающие болезнь и смерть знаменитых людей с точки зрения современной медицины. Иногда эти истории представляют собой просто медицинские головоломки, но чаще всего заставляют человека задуматься о собственном здоровье или о чем-то еще. Так в блоге появилась рубрика «Смерть замечательных людей», которая вылилась в книгу, вышедшую в издательстве «Пятый Рим». Indicator.Ru публикует главу из этой книги.

Если вы не специалист, то вряд ли знаете имя Дэвид Веттер. Однако мы сочли необходимым включить в книгу главу и об этом ребенке, прожившем всего 12 лет. Тем более что о «мальчике в пузыре» вы могли слышать. Этот случай уникален не столько поиском диагноза (он был известен еще до рождения ребенка), сколько своими этическими вопросами: как к медикам, так и к ученым. А еще тем, что здесь anamnesis vitae и есть anamnesis morbi: вся жизнь Дэвида Веттера — это ожидание смерти.

Anamnesis vitae — anamnesis morbi

Этот случай очень важен в истории медицины — и не только из-за печальной судьбы мальчика Дэвида Филиппа Веттера, но и из-за огромной цепочки этических проблем, которые она ставит и на которые нет до сих пор однозначного ответа. Вспомним Толстого и его пассаж про несчастливые семьи. Семья Веттеров, благочестивых христиан, была несчастна из-за генетических проблем. Их старший сын, Дэвид Джозеф Веттер III, умер в возрасте семи месяцев. Диагноз страшен и почти не дает шансов: SCID, он же алимфоцитоз, он же синдром Глянцмана — Риникера, он же — тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), он же — тимическая алимфоплазия (после описываемого случая болезнь получит еще одно название). Поэтому другой сын, Дэвид Филипп, родившийся 21 сентября 1971 года, был обречен еще до рождения.

Суть заболевания такова: генетический дефект, который нарушает работу вилочковой железы, в результате чего у родившегося ребенка отсутствуют (или почти отсутствуют) Т-лимфоциты, а B-лимфоциты есть, но не работают. Обычно это заболевание встречается с вероятностью 1:100000 новорожденных (кроме индейцев навахо и апачей, там частота 1:2500). Однако если с этим заболеванием рождается мальчик, вероятность того, что следующий мальчик в этой семье будет таким же, — уже 50%. Единственный шанс спасти жизнь новорожденному — пересадка костного мозга. В семье Веттеров был потенциальный донор — их дочь Кэтрин. Видимо, поэтому они решились все-таки родить наследника. Тем более что врачи из медицинского Бэйлор-колледжа — Джон Монтгомери, Мэри Энн Стаут и Рафаэл Уилсон — заверили родителей: если-таки ТКИД случится, можно будет поместить мальчика в стерильный бокс до пересадки костного мозга. О том, что будет, если костный мозг не подойдет, почему-то никто не подумал.

Ребенок родился, костный мозг не подошел. Мальчик остался жить в стерильном пузыре. Он был крещен дезинфицированной святой водой и остался в заключении на дюжину лет, почти до самой смерти. Прежде чем попасть в стерильный кокон Дэвида, вода, воздух, продукты питания, подгузники и одежда тщательно дезинфицировались. К самому Дэвиду прикасались исключительно при помощи специальных пластиковых перчаток, вделанных в стенку пузыря.

Игрушки, книги и другие предметы очищались от малейших остатков клея и этикеток, затем помещались в камеру, наполненную окисью этилена, и выдерживались там в течение четырех часов при температуре 60 градусов Цельсия, после чего подвергались аэрации в течение одного-семи дней.

Мальчик рос психологически неустойчивым, раздражительным и депрессивным: он достаточно быстро понял, какая жизнь его ждет и чем он отличается от обыкновенных людей. В четыре года он проткнул свой пузырь забытым кем-то шприцом, пришлось рассказать Дэвиду о микробах и смертельной опасности. С тех пор у ребенка добавилась еще одна фобия: боязнь микробов. Любопытно, что этическими вопросами процесса врачи задались всего один раз, в 1975 году.

Тогда собрался консилиум, на котором Джон Монтгомери сказал, что, если бы у него была такая возможность, он осуществил бы подобный проект еще раз, с другим ребенком. Когда его спросили: «И долго вы намерены осуществлять такие проекты?» — тот ответил: «До тех пор, пока не решу, что из этого больше не выжать никакой информации — или пока исход проекта не будет ясен». Больше этических консилиумов не собиралось.

Когда Джону исполнилось шесть лет, на нем решили поэкспериментировать специалисты из NASA, сделав маль чику скафандр для прогулок. Правда, мальчик сначала долго не мог заставить себя надеть скафандр (там же микробы!), а потом — выйти из пузыря и увидеть впервые множество предметов. Так или иначе, лишь в шесть лет ребенок сделал больше шести шагов в одном направлении. А NASA опубликовало подробную статью об опыте постройки детского скафандра.

Начались 80-е. В правительстве США стали шуметь на тему слишком дорогого (уже более 1,3 миллиона долларов) эксперимента. Дэвид рос, становился неконтролируемым, а надежда на исцеление так и не появлялась. Правда, было непонятно, что предлагается взамен — убить его, что ли? Назначили новых врачей, которые предложили накачать мальчика гамма-глобулином и антибиотиками, что означало верную смерть. Родители напрочь отказались, и тогда команда потратила три года на то, чтобы убедить родителей разрешить-таки пересадку костного мозга — все от той же сестры.

Нет, она не стала больше подходить в качестве донора, но за прошедшие десять лет медицина шагнула вперед и появились какие-то способы борьбы с отторжением. Родителей уломали, операцию провели (и, кстати, вопреки желанию мальчика, засняли ее на кинопленку). Оказалось, что операция стала смертным приговором. В костном мозге сестры Дэвида дремал вирус Эпштейна — Барр (почему-то его часто склоняют как «Эпштейна — Барра», что категорически неверно: аспирантка Майкла Эпштейна Ивонна Барр была девушкой).

Неизбежный финал

К тому времени уже было известно, что, как установил будущий нобелевский лауреат Харальд цур Хаузен, этот вирус вызывает мононуклеоз и лимфому Беркитта (впрочем, Нобелевскую премию цур Хаузен получит за другое: за то, что установит, что вирус папилломы человека вызывает рак шейки матки). Да, этот вирус есть почти у всех, но почти у всех его «давит» иммунная система, которой не было у малыша. Сначала, все еще в пузыре, развился мононуклеоз, Дэвиду стало совсем плохо, пришлось извлечь его из пузыря.

Впервые за 12 лет мама прикоснулась к сыну, а мальчик сразу же попросил кока-колы, о которой мечтал всю жизнь. Кока-колы ребенку не дали, зато обнаружили у него сотни опухолей. Лимфома Беркитта, кома, смерть…

Далее последовал развод родителей (увы, последнее — очень частый случай после смерти долго болевшего ребенка). У болезни появилось новое название: «синдром мальчика в пузыре». Личному психологу и лучшему другу Дэвида Мэри Мерфи так и не дали опубликовать написанный по просьбе мальчика «правдивый отчет о его жизни», на надгробии выбили трогательные слова «Он так и не дотронулся до мира, но мир был тронут им».

По мотивам жизни Дэвида сняли кинокомедию «Парень из пузыря» с Джейком Джилленхолом в главной роли, где все заканчивалось хорошо: там вообще «заботливая мама» скрывала от мальчика, выросшего в шестнадцатилетнего юношу, что его иммунитет восстановился в четыре года. «Я так не хотела, чтобы ты жил в мире, где так много грязи и других ужасных вещей!» — как это похоже на многих мам…

Увы, в реальности все завершилось гораздо печальнее. Есть ли однозначное этическое решение у такого случая? Мы, если честно, не знаем. Но Дэвид Веттер заслуживает того, чтобы о нем помнили и задумывались каждый раз, когда встает вопрос, что лучше: лечить или отпустить.

Авторы: Алексей Паевский, Анна Хоружая

Понравился материал? Добавьте Indicator.Ru в «Мои источники» Яндекс.Новостей и читайте нас чаще.

Подписывайтесь на Indicator.Ru в соцсетях: Facebook, ВКонтакте, Twitter, Telegram, Одноклассники.