Найдены особенности развития болезни Стивена Хокинга

Американские ученые обнаружили, что при развитии бокового амиотрофического склероза (БАС) — нейродегенеративного заболевания, от которого страдает, в частности, Стивен Хокинг — изменяются размеры двигательных нейронов. Открытие может помочь найти способ лечения этой ранее неизлечимой болезни. Широкой публике заболевание известно благодаря всемирной акции «Ice Bucket Challenge», которая прошла в 2014 году. Исследование опубликовано в журнале The Journal of Physiology.

Боковой амиотрофический склероз, также известный как мотонейронная болезнь или болезнь Шарко, поражает двигательные нейроны и приводит к тому, что они постепенно отмирают. С развитием болезни наступает паралич, мышцы атрофируются, а затем больной умирает от того, что не может дышать. На сегодняшний день медицина не знает, как лечить боковой амиотрофический склероз, существующие препараты способны лишь замедлить ход болезни.

Ученые из Государственного университета братьев Райт (Дейтон, Огайо, США) впервые обнаружили, что в ходе развития БАС изменяются размеры двигательных нейронов. Более того, исследование показало, что разные типы нейронов изменяются по-разному. Изначально крупные нейроны увеличиваются на самой ранней стадии заболевания, еще до того, как появляются первые симптомы заболевания. Более мелкие нейроны не увеличиваются вовсе, они отмирают на самых последних стадиях.

Исследователи предполагают, что нейроны изменяют свой размер, чтобы компенсировать потерю своих функций. Именно увеличение клеток приводит к тому, что они отмирают. С помощью компьютерного моделирования ученые показали, что возбудимость нервной клетки изменяется по мере увеличения, из-за этого нарушается сокращение связанных с ней мышц.

В серии экспериментов ученые исследовали, как изменяются нервные клетки у лабораторной мыши с БАС. Исследователи измеряли размер и плотность нейронов в течение всех основных этапов развития болезни: от неонатальной (первые проявления симптомов) до полного паралича задних конечностей. Исследователи полагают, что в будущем открытие поможет полностью понять, каким образом болезнь появляется и развивается, а также найти эффективный способ ее лечения.

Среди самых известных людей, страдающих от БАС — физик-теоретик Стивен Хокинг, у которого болезнь диагностировали в 21 год (сейчас Хокингу 76 лет), гитарист Джейсон Бейкер, которому поставили диагноз в 30 лет (48 лет), и бейсболист Генри Луи «Лу» Гериг, которому болезнь диагностировали в 36 лет (умер в 37). В англоязычных странах БАС известен как болезнь Лу Герига.

В 2014 году набрала популярность флешмоб «Ice Bucket Challenge», которая проводилась в поддержку больных с мотонейронной болезнью. Участники флешмоба должны были облить себя ведром ледяной воды, перечислить в благотворительный фонд десять долларов и бросить вызов трем людям. В течение суток эти три человека должны были также облить себя ледяной водой, бросить вызов еще трем людям, и тоже перечислить десять долларов на благотворительность. Весь процесс обливания водой и вызова нужно было снять на видео. Если же человек, которому бросил вызов, не смог совершить ритуал, он должен был, по условиям акции, перечислить в фонд 100 долларов. По данным New York Times, организатор акции — фонд ALS Assosiation — получил более 41 миллиона долларов в течение трех недели акции.