История науки: первооткрыватель болезни из «Доктора Хауса»

О человеке, ставшем учеником ученика великого Шарко, собравшем опыт всей военной неврологии и увековечившем свое имя в названиях двух заболеваний, рассказывает наш сегодняшний выпуск рубрики «История науки».

Очень многие люди стремятся обессмертить свое имя. Ученому это сделать относительно просто: физик может открыть закон, который назовут его именем, химик — новую реакцию. У медиков вариантов больше: можно придумать новый медицинский инструмент, операцию, открыть новое анатомическое образование. А можно описать новую болезнь, которую назовут его именем. Наш герой отличился дважды. Итак, встречайте — Жан Александр Барре и болезни его имени.

Жан Барре родился 25 мая 1880 года в Нанте. Свои первые шаги в медицине он сделал в родном городе, окончив медицинский факультет местного университета. Но вот интернатуру он проходил уже в Париже, где учился неврологии у выдающегося невролога Жозефа Бабицкого, яркой звезды в созвездии учеников Жана Мартена Шарко (Бабицкий тоже оставил свой след в неврологической эпонимике: в его честь названы пять синдромов, рефлекс, тест и неврологическое правило).

Учиться медицине как сейчас, так и тогда нужно было долго. Свою докторскую диссертацию Барре защитил только в 1912 году. Она продолжала одну из незавершенных работ Шарко и была посвящена сравнительно частому в те годы заболеванию — спинной сухотке (tabes dorsalis), поздней форме нейросифилиса, при которой поражается спинной мозг.

Но, конечно же, для большинства людей, хоть немного знакомых с медициной или просто смотревших сериал «Доктор Хаус», Жан Александр Барре ассоциируется в первую очередь с заболеванием, столетие которого отмечалось неврологами в прошлом году. Речь идет о синдроме Гийена — Барре, в описании которого сравнительно молодой доктор медицины принял самое деятельное участие.

Синдромом Гийена — Барре называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию (полинейропатию). Что это означает? Это означает, что «сошедшая с ума» иммунная система человека атакует периферические нейроны, вызывая воспаление. Если быть более точным, атаке подвергаются не сами аксоны нейронов, а их «изоляция» — так называемые шванновские клетки, составляющие миелиновую оболочку нейронов.

Как результат — парезы (ослабление мышечной силы), нарушения чувствительности, проблемы с дыханием. Достаточно часто плачевным итогом оказывается смерть в результате остановки дыхания или сердца.

Несмотря на то, что мы сейчас отмечаем «столетие» заболевания, второе его название, «восходящий паралич Ландри», говорит, что все не так уж просто.

Французский медик и ученый Жан Батист Октавий Ландри де Трезилля прожил всего 39 лет, но успел в 1859 году описать десять случаев «восходящего паралича». И только более 50 лет спустя заболевание вновь «переоткрыли». В 1916 году вышла статья трех авторов: друга Барре Жоржа Гийена, коллаборация с которым началась с началом Первой мировой войны, и еще одного французского невролога, Андре Штроля (G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl: Le réflexe médico-plantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916, 40: 1459-1462).

Именно в ней описывались новые клинические случаи и формулировались строгие диагностические критерии. Поэтому иногда болезнь называется синдром Гийена — Барре — Штроля, но не часто. В 1927 году вышла большая обзорно-историческая статья, в которой болезнь зовут именно так, как принято сейчас, а вклад Штроля пересматривается. Интересно, что все три автора работы были согласны с такой оценкой.

Болезнь, сделавшую его знаменитой, Барре описал в 36 лет. Но последующие полвека своей жизни (умер Жан Барре в 1967 году) ученый не почивал на лаврах. Он продолжал активно работать, и для специалистов он известен еще минимум двумя своими открытиями.

Во-первых, именно Барре придумал тест, который может достаточно легко показать поражение так называемого пирамидного пути — системы нервных структур, которая поддерживает тонкую координацию движений. По методу Барре пациент должен вытянуть руки вперед ладонями вверх и закрыть глаза. Если после нажима на ладони или самопроизвольно одна рука опускается вниз, это означает, что пирамидный путь поврежден. Теперь эта диагностическая процедура называется тестом Барре.

Во-вторых, в 1925 году Жан Барре независимо от своего китайского коллеги Юн Чен Льеу описал так называемую шейную мигрень, которая вызывается сдавлением нервов вокруг позвоночной артерии. Теперь это заболевание носит название синдрома Барре — Льеу.

Всего же Жан Барре стал автором более 800 работ по неврологии, главной из которых считается «Работы по военной неврологии» — его совместный с Гийеном фундаментальный труд, который суммировал их военный опыт. Эта монография, вышедшая в 1920 году, выдержала три издания.

Подписывайтесь на Indicator.Ru в соцсетях: Facebook, ВКонтакте, Twitter, Telegram.